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Trendbericht Biochemie: Translations‐Qualitätskontrolle

Von Wiley-VCH zur Verfügung gestellt

Translations-Qualitätskontrolle: Rettung, wenn die Proteinsynthese schiefläuft

Die Proteinbiosynthese – Translation – ist einer der zentralen Prozesse des Lebens. Darin übersetzen Ribosomen die genetische Information aus der mRNA in Proteine. Jeweils drei Basen bilden ein Codon, das für eine Aminosäure codiert und durch Basenpaarungen mit dem Anticodon der Transfer-RNA (tRNA) abgelesen wird. tRNAs transportieren die Aminosäuren in das katalytische Zentrum des Ribosoms, wo sie zum Protein verknüpft werden.

Obwohl Translation streng reguliert ist, entstehen etwa durch DNA-Mutationen, Ablese- und Prozessierungsfehler oder Schäden auf RNA-Ebene fehlerhafte, potenziell pathogene Proteine.1) Diese können Aggregate bilden und schaden vor allem Nervenzellen. Um dies zu vermeiden haben Zellen Mechanismen entwickelt, die sowohl während als auch nach der Translation greifen. In eukaryotischen Zellen gibt es mehrere Mechanismen zur Kontrolle der Translationsqualität (Abbildung 1a).

a) Eukaryotische Translations-Qualitätskontrollwege und ihre Abbautargets. Nonsens

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